Esclerodermia: a doença autoimune que endurece a pele

A esclerodermia é uma doença autoimune rara em que o organismo produz colagénio em excesso, o que provoca o endurecimento e a fibrose dos tecidos. Embora afete frequentemente a pele, pode também comprometer órgãos internos e outras estruturas, sendo por isso conhecida como esclerose sistémica ou esclerodermia sistémica.

Nesta condição, o sistema imunitário estimula de forma anormal a produção de colagénio, uma proteína essencial para a firmeza dos tecidos conjuntivos e para o bom funcionamento de órgãos. Quando produzida em excesso, esta substância torna a pele e outros tecidos mais espessos, rígidos e fibrosos, comprometendo a sua função.

Tipos de esclerodermia

Esta condição divide-se em dois tipos principais, nomeadamente:2 e 3

• Esclerose sistémica: afeta a pele e os órgãos internos, sendo que este tipo é quatro vezes mais frequente no sexo feminino;
• Esclerodermia localizada: afeta uma área restrita da pele e geralmente não se espalha para outros órgãos do corpo, sendo mais comum nas crianças.

Causas

As causas da doença são desconhecidas.

Alguns fatores externos podem estar relacionados, como infeção, medicamentos, picadas de insetos e exposição a produtos químicos.

No entanto, é provavelmente o resultado de uma combinação de fatores genéticos, ambientais e problemas do sistema imunitário, em que o organismo estimula fibroblastos a produzirem colagénio em excesso.

Fatores de risco

Anualmente, a esclerodermia afeta cerca de 20 pessoas por cada milhão da população em geral.

A doença é mais comum nas mulheres do que nos homens e, geralmente, surge entre os 25 e os 50 anos.

Outros fatores que, combinados, parecem influenciar o risco de ter esta condição, são:

• Alterações genéticas;
• Gatilhos ambientais, incluindo vírus e produtos químicos;
• Condições do sistema imunitário, uma vez que os portadores podem apresentar sintomas de outra doença autoimune, como lúpus, artrite reumatoide ou síndrome de Sjögren.

Complicações

As possíveis complicações da doença variam de leves a graves e podem afetar:

• Rins: uma complicação renal grave provocada pela doença envolve um aumento repentino da pressão arterial e insuficiência renal rápida;
• Dentes: o endurecimento acentuado da pele do rosto pode fazer com que a boca fique menor e mais estreita, o que pode dificultar a escovagem dos dentes. Também está associado a um maior risco de cáries, uma vez que quem tem a doença não produz quantidades normais de saliva;
• Coração: a formação de cicatrizes no tecido cardíaco aumenta o risco de batimentos cardíacos irregulares e de insuficiência cardíaca;
• Pulmões: a formação de cicatrizes no tecido pulmonar pode afetar a capacidade respiratória e a tolerância ao exercício;
• Articulações: a pele sobre as articulações pode ficar rígida ao ponto de restringir a flexibilidade e os movimentos, principalmente nas mãos;
• Pontas dos dedos: na esclerodermia sistémica, a síndrome de Raynaud pode tornar-se grave e a restrição do fluxo sanguíneo pode danificar permanentemente o tecido das pontas dos dedos, causando depressões ou feridas na pele;
• Sistema digestivo: as complicações digestivas podem incluir azia e dificuldade para engolir, assim como diarreia, cólicas, obstipação ou barriga inchada. Algumas pessoas também podem ter problemas para absorver nutrientes devido ao crescimento excessivo de bactérias no intestino.

Como se manifesta a doença?

Algumas pessoas com a doença em estágio inicial não apresentam sintomas.

O sintoma mais comum é a presença de manchas ou estrias de pele espessa. A condição pode manifestar-se com outros sintomas igualmente comuns, incluindo:

• Fadiga;
• Rigidez;
• Dor nas articulações;
• Perda de peso inexplicável.

Os sintomas variam de pessoa para pessoa, dependendo das partes do corpo afetadas.

Sintomas da esclerodermia localizada

Geralmente, os portadores deste tipo apresentam apenas espessamento da pele, que pode ser isolado numa área específica ou aparecer em manchas.

Pode afetar a pele das seguintes zonas do corpo:

• Peito;
• Abdómen;
• Mãos e dedos;
• Braços e pernas;
• Pés e dedos dos pés.

Sintomas da esclerose sistémica

A esclerodermia sistémica causa espessamento da pele, geralmente em áreas maiores, e manchas, incluindo no rosto e nas mãos.

Normalmente, a pele espessa aparece nos dedos das mãos ou dos pés e espalha-se em direção ao centro do corpo.

Também pode manifestar-se em outros órgãos e tecidos do corpo, tais como:

• Rins: insuficiência renal;
• Coração: fibrose, arritmia e derrame pericárdico;
• Genitais: disfunção erétil e secura vaginal;
• Pulmões: tosse e falta de ar;
• Músculos: dormência e inchaço, especialmente nas mãos e nos pés;
• Articulações: rigidez, inchaço e perda de mobilidade;
• Sistema digestivo: azia, diarreia, inchaço, obstipação e dificuldade para engolir.

Evolução da doença

A evolução é bastante variável e lenta.

Geralmente, a doença começa a evoluir gradualmente e o agravamento é mais frequente nos primeiros três a cinco anos. Depois, pode entrar numa fase mais estável. Além disso, a gravidade da evolução depende dos órgãos eventualmente atingidos.

Na maioria dos casos, pessoas com esclerodermia sistémica apresentam um maior risco de complicações ou morte do que aquelas com esclerodermia localizada.

Tratamento

Não há cura para esta condição.

No entanto, os tratamentos disponíveis têm como objetivo aliviar os sintomas ou prevenir danos adicionais à pele e aos órgãos.

Nesse sentido, a escolha do tratamento depende dos sintomas do paciente, da extensão da doença e dos órgãos envolvidos. Os tratamentos mais comuns podem incluir:

• Medicamentos para controlar sintomas específicos, como aqueles para controlar a pressão arterial, melhorar a respiração, tratar a insuficiência renal ou aliviar sintomas gastrointestinais;
• Tratamentos de pele, como cremes e hidratantes para evitar pele ressequida;
• Imunossupressores, que impedem o sistema imunitário de danificar células e tecidos saudáveis;
• Fisioterapia, de modo a melhorar a mobilidade;
• Fototerapia, uma vez que esta terapia pode ajudar a tratar do endurecimento da pele.

Algumas pessoas com sintomas mais graves podem precisar de um transplante de células-tronco, uma intervenção que pode ajudar o organismo a substituir células sanguíneas danificadas por células de doadores saudáveis.

Viver com uma condição autoimune: o que pode fazer

Embora não exista cura para a esclerodermia, a maioria das pessoas com a doença pode ter uma vida plena graças aos tratamentos disponíveis para a gestão dos sintomas.

Além dos tratamentos regulares, é possível gerir alguns dos sintomas através de algumas mudanças na rotina:

• Seguir um plano de exercícios e uma dieta saudável;
• Proteger a pele com roupa adequada ao ambiente;
• Consultar o dentista regularmente;
• Usar protetor solar.

Além disso, a condição exige a colaboração de uma equipa multidisciplinar, desde o médico de medicina geral e familiar até aos especialistas de doenças autoimunes e reumatologistas.